Leucemia
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Questo termine indica diversi
tipi di tumore solitamente caratterizzati dalla proliferazione disordinata dei
globuli bianchi nel modollo osseo (da cui si originano tutte le cellule del
sangue). La differenza rispetto ad altri tipi di tumore è che le cellule che
proliferano in modo anomalo invece di essere raggruppate in un’unica sede sono
diffuse in tutto l’organismo. Altri organi quali fegato, milza, linfonodi,
testicoli e cervello possono cessare di funzionare normalmente, man mano che
vengono infiltrati dalle cellule leucemiche. Il numero di tali cellule
circolanti nel sangue può essere elevato. Il fenomeno pià grave è
rappresentato dal fatto che le cellule anomale “prendono il sopravvento” nel
midollo osseo, impedendogli di fabbricare una quantità sufficiente di cellule
del sangue normali, tra cui i globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine.
Questo fattore predispone fortemente il malato a gravi infezioni, anemie ed
episodi di emorragia.
leucemia linfoblastica
acuta (LLA)
leucemia mieloblastica
acuta (LMA)
leucemia linfocitica
cronica (LLC)
leucemia mieloide cronica
(LMC)
Le leucemie vengono
classificate in acute e croniche; in genere, una forma acuta si sviluppa più
rapidamente di una forma cronica. Queste neoplasie
sono inoltre classificate in base al tipo di globuli bianchi che proliferano in
modo abnorme. Se le cellule anomale derivano dai linfociti
o dai loro precursori immaturi (linfoblasti), la leucemia si chiama linfocitica
o linfoblastica. Se le cellule anomale derivano da altri tipi di globuli bianchi
o di loro precursori, la leucemia viene chiamata mieloide, mieloblastica o
granulocitica.
Leucemia acuta
Leucemia nella quale i
globuli bianchi prodotti in eccesso nel midollo osseo sono cellule immature
chiamate linfoblasti. Se non trattata, la leucemia acuta può essere mortale in
alcune settimane o alcuni mesi. Oggi, spesso la terapia prolunga la vita del
paziente e può addirittura, in taluni casi, portare a completa guarigione.
Incidenza e cause
La leucemia acuta sembra
essere provocata dalla mutazione di un solo globulo bianco. La cellula va
incontro a una serie incontrollata di suddivisioni finchè nel midollo osseo,
nel sangue e in altri tessuti sono presenti miliardi di copie della cellula
anomala.
La mutazione originaria ha
molte possibili origini.
Una causa può essere
l’esposizione ad alcune sostanze (quali il benzene e alcuni farmaci
antineoplastici) e a radiazioni. Un certo ruolo può essere svolto da fattori
ereditari; esiste una maggiore incidenza nei soggetti affetti da alcune malattie
ereditarie, come l’anemia di Fanconi e da anomalie cromosomiche, come la
sindrome di Down.
Diagnosi
La diagnosi acuta è basata
su una biopsia midollare che conferma la
presenza di un numero anomalo di linfoblasti. Talvolta, queste cellule sono
rilevabili anche nel sangue. Di solito, quando viene diagnosticata la leucemia
linfoblastica cuta si esegue anche una puntura
lombare per esaminare il liquido cerebrospinale allo scopo di individuare
i linfoblasti.
Comprende trasfusioni di
sangue e piastrine e la somministrazione di antiblastici
per uccidere le cellule leucemiche. Questi farmaci tendono ad aumentare la
predisposizione del paziente alle infezioni e quindi talvolta vengono
somministrati anche potenti antibiotici. Spesso, fin dall’inizio della terapia
si inserisce, in una vena vicina al cuore del paziente, un catetere
attraverso cui vengono somministrati i farmaci ed eseguite le trasfusioni.
L’eliminazione delle cellule leucemiche presenti nel liquido cerebrospinale è
ottenuta mediante iniezione diretta dei farmaci nel liquido stesso e successiva
terapia radiante.
La terapia farmacologia può durare molte settimane. Quando nel sangue e nel midollo osseo non vi è traccia di cellule leucemiche, ciò significa che è stato raggiunto uno stato di remissione. Tuttavia, se non si procede a cicli ripetuti di terapia, spesso la leucemia può manifestare delle recidive. Quindi, dopo la remissione, in genere, si prosegue per molte settimane a somministrare i farmaci.
Se, dopo la prima remissione,
la leucemia recidiva, può essere preso in considerazione il trapianto
di midollo osseo.
Leucemia linfocitica cronica
Tipo di leucemia provocata
dalla proliferazione di linfociti di aspetto maturo, importanti per il sistema
immunitario dell’organismo. Questo genere di leucemia sembra oggi incurabile,
ma non sempre è mortale.
Incidenza e cause
Ogni anno, si registrano
circa 4 nuovi casi di leucemia linfocitica cronica su 100.000 individui. Quasi
tutti i pazienti hanno più di 50 anni. La causa è sconosciuta.
Diagnosi e terapia
La leucemia linfocitica
cronica viene diagnosticata in base al riscontro di un gran numero di linfociti,
tutti dello stesso tipo, nel sangue e in una biopsia midollare. La gravità
della malattia dipende dal grado di ingrossamento del fegato e della milza e dal
grado di anemia e di piastrine assenti dal sangue. Se la malattia è live,
spesso non è necessaria alcuna terapia. Se è grave, vengono somministrati
antiblastici, a volta associati alla terapia radiante. Altre misure terapeutiche
sono trasfusioni di sangue e piastrine, antibiotici per combattere le infezioni
e iniezioni di immunoglobuline (anticorpi) per rinforzare
il sistema immunitario.
Leucemia miloide cronica.
La leucemia mieloide cronica,
chiamata anche leucemia granulocitica cronica, è provocata dall’incontrollata
proliferazione di una classe di globuli bianchi chiamati granulociti. Nel sangue
compare un gran numero di queste cellule che si trovano in diverse fasi di
maturazione.
Incidenza e cause
Ogni anno, vengono
diagnosticati circa 2 nuovi casi di leucemia mieloide cronica ogni 100.000
individui. Questa malattia colpisce soprattutto persone di mezza età o anziane.
La causa delle leucemia
mieloide cronica è sconosciuta; tuttavia, nella maggior parte dei casi le
cellule del paziente presentano una specifica anomalia cromosomica, il cromosoma
di Filadelfia. Parte di un cromosoma è traslocata su un altro cromosoma.
Talvolta la malattia passa
inosservata finchè il paziente non si sottopone a un esame del sangue per altro
motivo. La diagnosi si basa sul riscontro di un numero crescente di granulociti
nel sangue e nel midollo osseo, rilevato, in questo caso, mediante biopsia
midollare. La presenza del cromosoma Filadelfia, riscontrata mediante analisi
cromosomica può contribuire a confermare la diagnosi.
La terapia della fase cronica
comprende la somministrazione di antineoplastici. Quando la malattia entra in
fase acuta, la terapia è simile a quella della leucemia acuta. Se il numero dei
globuli bianchi aumenta con grande rapidità, queste cellule possono essere
rimosse con un’apparecchiatura per aferesi.
Oggi viene talvolta eseguito
il trapianto di midollo osseo nel tentativo di curare i pazienti mentre la
malattia si trova ancora in fase cronica, ma non è privo di rischi.